支气管扩张症就是各种原因造成的支气管树生理性、永久扩大，造成不断产生生脓性感染的气道炎症，医学上具体表现为不断或顽固性干咳、咳嗽有痰，有时候伴随咳血，可引起呼吸功能障碍及漫性肺源性心脏病。理论里的支气管扩张是一种病理学人体解剖学情况，各种疾病影像诊断也体现为支气管扩张，如间质性肺病所引起的拉扯性支气管扩张，相似的纯粹影像诊断表现得支气管扩张不在此范美国黑金围之内。

支气管扩张症是一种常见的漫性呼吸系统疾病，病情长，病损不可避免，因为不断感染，尤其是丰富性支气管扩张可严重影响患者肺内和结构，严重危害患者的生活品质，导致厚重的社会发展经济压力。但是目前，社会发展包含医务人员对支气管扩张的高度关注都不足，比不上支气管哮喘病或COPD等病症，有关参考文献也位数寥寥无几。

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支气管扩张症的发病率随年纪的增加提高。英国少年儿童支气管扩张症的发病率为3.7/10万，而美国成人整体发病率为52/10，英国发病率大约为 100／10万，美 国 18～34岁人群发病率为4.2/10万，但70岁或以上人群发病率达到272/10万。这种科学研究均是年前的参考文献，那时候并未选用乳房高像素CT等查验方式。以往曾觉得近50年以来支气管扩张症的发病率逐渐降低，但这一观点从未有过准确的临床流行病学直接证据，在中国支气管扩张症并不是少见病，一直以来对这一病症欠缺高度重视，现阶段未有有关的临床流行病学材料。到现在为止，在我国并没有支气管扩张症在常规人群里发病率的流行病学调查材料，因而，支气管扩张症的发生率仍不太清楚，要进行大规模流行病学。

支气管扩张合拼别的肺病问题也日益受到重视。高像素CT检查数据显示，疾病诊断为漫性支气管炎或COPD的患者中，约15％～30％的患者可以发现支气管扩张病损，中重度COPD患者合拼支气管扩张的乃至可以达到50％。

支气管扩张症可以分为先天与继发这两种，先天支气管扩张症较罕见，原发性支气管扩张症发病机理里的重要环节为支气管感染和支气管堵塞，二者相互作用，便会陷入死循环。此外，先天生长问题及先天因素等都可导致支气管扩张。

1、支气管先天性发育不良：

①支气管骨发育不全 (Williams—Campbell综合症)：患者先天支气管发育不全，体现为有大家族趋向的弥漫型支气管扩张；

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②先天极大支气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传疾病，其特征就是先天结蹄出现异常、壁厚欠缺、支气管和主支气管明显扩大；

③马方综合征(Marfanssyndrome)：为常染色体显性基因遗传，体现为结蹄转性，可引起支气管扩张，经常出现眼周病症、蛛蛛指／趾和心脏瓣膜病变。

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2、原发性支气管扩张症的发病率基本多见支气管堵塞及支气管感染，二者相辅相成，并便会陷入死循环，毁坏壁厚的肌浆网、弹性纤维乃至软骨组织，消弱支气管壁厚的支撑件，逐步形成支气管持续性扩大，其主要制度包含：

①气道防御力作用不高 ：大部分支气管扩张症患者在童年时即存有免疫功能缺陷，成年之后患病。发病原因不清的支气管扩张症患者中6％～48％存有抗原缺点，常见的疾病为一般特异性肝炎病毒(common variable immunodeficiencv，CVID)，CVID是一种异源性免疫功能低下综合症，以全丙种球蛋白降低症、不断病菌感染和免疫功能异常为主要特征。别的还有x-连锁加盟无丙种球蛋白尿症(x-linked agammagl0bulinemia，XLA)及 lgA营养缺乏症等，因为支气管-支气管分必物中欠缺 IgA和(或)IgG中和抗体，易引起不断产生病毒感染或病菌感染。因为呼吸系统不断感染、气道粘液堵塞，最后气道毁坏，造成支气管扩张。

除原发免疫功能缺陷外，已确认先天性免疫缺点综合症(acquired immune deficiencysyndrome，AIDS)、风湿性关节炎等免疫力关联性病症也和支气管扩张症相关。但即便运用现代化的免疫能力无损检测技术，也大约 40％的支气管扩张症患者找不着免疫力低下的主要原因。气道粘膜微绒毛上皮细胞的消除作用是肺脏抵挡感染的主要体制。原发微绒毛没动(primary ciliary dyskinesia，PCD)综合症是一种常染色体隐性美国黑金刚16粒装遗传疾病，支气管微绒毛存有动力臂缺少或基因变异等部件出现异常，使微绒毛消除粘液的功能问题，造成生脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻窦炎、浆液性耳炎、男性不孕不育、眼角膜 出现异常、窦性头疼和味觉失灵，Kartagener综合症是其中一个亚型，体现为内脏器官属七和弦、支气管扩张和慢性鼻窦炎三联征。陈氏综合症(YoungSsyndrome)患者，因为呼吸系统微绒毛无规律健身运动或不爱运动，常造成支气管廓清作用降低，易发生支气管不断感染而出现支气管扩张。

②感染和气道发炎恶循环造成支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见的缘故，是促进病况进度影响愈后的最重要要素，特别是少年儿童，因支气管和肺内构造并未生长发育健全，下呼吸道感染将会伤害生长发育不健全的气道机构，并产生不断、不容易消除的气道感染，进而导致支气管扩张 。60％～80％的稳定型支气管扩张症患者气道里有潜在性病原微生物移栽，病况较轻则可以没有微生物移栽，病况较重者最常见气道移栽菌是流感嗜血杆菌，而经常很多浓痰、不断感染、比较严重气旋堵塞及生活品质不高的患者，气道移栽菌多见铜绿假单胞菌。病菌移栽及不断感染可导致气道分必物提升，痰液增加，危害气道微绒毛上皮细胞，危害气道分必物排出来，加剧气道堵塞，引流方法受阻并进一步加剧感染。

此外，气道病菌移栽也会导致气道壁和下腔静脉内炎症细胞浸润，导致气道毁坏。感染、粘液堵塞等多种因素使支气管扩张症患者气道存有不断炎症现象，以支气管下腔静脉内单核细胞募资及支气管壁和肺内内单核细胞、单核巨噬细胞、CD4细胞浸润为主要特征，组织细胞确实也参加了支气管扩张感染后的炎症现象，支气管扩张美国黑金刚16粒装患者气道组织细胞脱颗粒较显著，并且与病情恶化水平有关 。

这种炎症细胞释放出来多种多样免疫细胞，包含IL-16、IL-8、IL-l0、肿瘤坏死 因素-α(tumornecrosis factor-α，TNF-α)及内皮素-1等，进一步造成白细胞计数，尤其美国黑金是单核细胞侵润、汇聚，并释放出来髓过氧化物酶 、弹性蛋白酶、胶原酶及栽培基质金属蛋白酶等几种蛋白质溶解酶和毒副作用自由基，造成支气管粘膜鳞状上皮细胞危害，发生剥落和萎缩、气道浮肿 、粘液腺增生和黏液分泌量增加，气道微绒毛作用损伤，粘液清除受阻，气道堵塞，很容易发生病菌移栽或感染，并可引起支气管壁机构毁坏，周边相对性正常机构收拢将损伤气道牵张，造成特征的气道扩大，在病情比较长的支气管扩张 中，支气管四周的肺内就会受到发炎毁坏，可能会导致弥漫型支气管周边肝纤维化。

之上材料是来自于《成年人支气管扩张症医治专家共识 (2012版)》

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